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腹膜假黏液瘤

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腹膜假黏液瘤(Pseudomyxoma Peritonei,PMP)是一种罕见的腹膜表面恶性肿瘤,其发病率估计每年每百万人中只有3到4人。它是一种以腹盆腔弥漫性果冻状积液伴腹膜表面和[[[网膜]]上黏液种植为特征的综合征。PMP最常见的原发部位是阑尾,也可以来源于卵巢消化道等其他器官。

目录

发病(bing)机制

腹膜假黏液瘤的发病机制尚不明确,但最常见的是由阑尾黏液性肿瘤引起的。当肿瘤分泌的黏液积聚在阑尾中,导致管腔压力增加,最终导致穿孔,释放黏液进入腹腔,并广泛播散。其他可能的病因包括卵巢成熟型囊性畸胎瘤的高分化黏液性肠型腺癌、结直肠、胆囊(nang)、胃、胰(yi)腺(xian)、脐尿管(guan)、肺、乳腺(xian)等。

症状和(he)诊断

腹膜假黏液瘤的典型症状包括腹围增加腹股沟疝卵巢肿物等,这些症状可能会导致腹股沟疝修补时发现黏液性物质。在影像学检查中,PMP的CT扫描通常显示异质性和水样密度的黏液性物质,肝、脾和肠系膜上有扇贝状的压迹,钙化也很常见。

治(zhi)疗方法(fa)

腹膜假黏液瘤的(de)治疗(liao)方(fang)法包(bao)括积(ji)极(ji)的(de)减瘤和(he)腹腔内热灌注化(hua)疗(liao)(hyperthermic intraperitoneal chemotherapy,HIPEC)。这个方(fang)案是一种(zhong)积(ji)极(ji)的(de)减瘤方(fang)式,包(bao)括切除所有肉眼可见的(de)病(bing)灶(zao),以限制黏液累积(ji)和(he)其压力作用。如果疾病(bing)复发,需要重复施行手术,但由于粘连和(he)纤维化(hua),手术难度(du)逐(zhu)渐增加。

HIPEC是(shi)一种将化疗(liao)药物(wu)通过(guo)热(re)灌注注入腹腔的疗(liao)法,可以增加药物(wu)的渗透性(xing)和疗(liao)效。该(gai)方案(an)最适合于外(wai)科减(jian)瘤术后残留病灶极(ji)小的患者。在Sugarbaker及其同事的论著中,他们使用4种临床评(ping)估(gu)方法来选择最有可能从联合治疗(liao)中获益的患者,包括组织病理(li)学(xue)评(ping)估(gu)、术前(qian)CT、腹膜癌指(zhi)数和减(jian)瘤完(wan)全性(xing)程(cheng)度评(ping)分。

关于Sugarbaker的术中热灌注(通常为丝裂霉素)和术(shu)后(hou)早(zao)期(qi)腹(fu)腔热灌注化疗方案,已有详细的介绍。

一些(xie)研(yan)究结果显示,组织学类型(xing)为DPAM的(de)PMP患(huan)(huan)者(zhe)(zhe),其5年(nian)生(sheng)(sheng)存(cun)率达(da)到(dao)70%-86%,10年(nian)生(sheng)(sheng)存(cun)率达(da)到(dao)60%以上。这些(xie)生(sheng)(sheng)存(cun)统计数据令人印象深刻,但(dan)尚不清(qing)楚这些(xie)结果是归(gui)因于积极的(de)治(zhi)疗、患(huan)(huan)者(zhe)(zhe)选择,还是两者(zhe)(zhe)均有。在Sugarbaker研(yan)究组的(de)病(bing)例(li)系列研(yan)究中,DPAM患(huan)(huan)者(zhe)(zhe)的(de)5年(nian)生(sheng)(sheng)存(cun)率为81%,10年(nian)生(sheng)(sheng)存(cun)率为70%。

尽(jin)管腹(fu)膜假黏液瘤是一种罕见疾病,但为(wei)了推动这类罕见疾病的诊治发展(zhan),国际(ji)腹(fu)膜表面恶性肿瘤协作(zuo)组(PSOGI)呼吁更多的机构从事专科研究,并加强(qiang)各中(zhong)心间(jian)的学习交流以(yi)达最佳(jia)的治疗质量(liang)。

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